中华肿瘤杂志

作者：李雯,李俊康,郑昕,陈琳琳,杨映红

单位：福建医科大学附属协和医院病理科，福州　350001,福建医科大学附属协和医院病理科，福州　350001,福建医科大学附属协和医院病理科，福州　350001,福建医科大学附属协和医院病理科，福州　350001,福建医科大学附属协和医院病理科，福州　350001福建医科大学附属协和医院病理科，福州　350001

关键词：肺肿瘤;上皮样血管内皮瘤;临床特点;病理诊断;治疗

基金：福建省自然科学基金项目E2023J01652

目的 分析肺上皮样血管内皮瘤（PEHE）的临床病理特征，以期指导临床实践。方法 回顾性收集2012年1月至2023年5月就诊于福建医科大学附属协和医院的原发性PEHE患者7例，分析并总结其临床表现、影像学检查、病理形态学及分子表达特征、治疗和预后等情况。结果 PEHE患者7例，其中肿物活检2例，肿物切除5例；男4例，女3例，中位年龄58岁；6例为双肺多发结节，仅1例为左下肺单发结节。患者临床症状包括咳嗽、咳痰、胸痛、气促，或无特殊症状。肺部CT显示类圆形实性结节影，密度尚均匀。组织学上，肿瘤呈结节状生长，间质富于胶原纤维伴玻璃样变性，可见丰富的黏液性基质，部分肿瘤中央坏死；上皮样的肿瘤细胞呈条索状、实性排列或以单个细胞分布，部分凸入肺泡腔内，胞质丰富嗜酸，可见胞质内空泡，形似原始血管腔样结构；细胞核圆形或卵圆形，部分核仁明显，呈轻至中度异型，核分裂象不易见。免疫组化示肿瘤细胞表达血管内皮标志CD31（7/7）、CD34（5/7）、ERG（6/6）、Fli-1（5/6）；CKpan（3/7）局灶阳性；2例TFE3部分弱阳性，后经荧光原位杂交实验检测证实不存在TFE3基因断裂；Ki-67阳性指数5%～10%，2例肿瘤细胞部分表达程序性死亡受体配体1。1例行肺癌相关分子检测未提示相关分子改变。7例患者中，手术治疗4例，化疗并手术治疗1例，观察2例。中位随访时间34.4个月，1例失访，6例存活，复查肺部CT提示肺内部分结节缓慢增大，未见其他脏器转移病灶。结论 PEHE是一种罕见的血管源性肿瘤，常以双肺缓慢生长的多发实性结节为特征。临床缺乏特异症状，易误诊为转移癌，确诊依赖于病理诊断，免疫组化有助于明确诊断与鉴别诊断。

来源：2025年第03期

《中华肿瘤》期刊编辑部

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