中华肿瘤杂志

作者：周晋星,马平,鲍美玲,唐锦玲,邹子归,李红霞

单位：南京医科大学第一附属医院　江苏省人民医院病理学部，南京　210029,南京医科大学第一附属医院　江苏省人民医院病理学部，南京　210029,南京医科大学第一附属医院　江苏省人民医院病理学部，南京　210029,南京医科大学第一附属医院　江苏省人民医院病理学部，南京　2100293苏州大学附属第一医院病理科，苏州　215006

关键词：血管球瘤;病理特征;免疫组化;分子遗传学;鉴别诊断;预后

目的 探讨肺和气管血管球瘤的临床病理学特征。方法 回顾性收集2015年5月至2023年4月期间江苏省人民医院8例（其中1例会诊，来自南京市高淳人民医院）肺和气管血管球瘤患者的临床病理资料，分析其临床及影像学资料、病理形态学及免疫组化特征，并进行基因检测及随访。结果 患者男5例，女3例，发病年龄29～75岁，中位年龄63.5岁，5例位于气管，3例位于肺。光镜下5例为良性血管球瘤，边界清晰，呈弥漫片状或巢状分布，肿瘤细胞小，圆形或短梭形，核圆形、居中，未见明显核分裂象；2例恶性潜能未定的血管球瘤表现出浸润性生长模式，累及平滑肌、神经和血管，伴坏死及钙化，肿瘤细胞大小较一致，核圆形或短梭形，未见明显核分裂象；1例恶性血管球瘤可见肉瘤样区域、肺膜侵犯和坏死，肿瘤细胞高度异型，可见双核、多核，核分裂象20个/50高倍镜视野，病理性核分裂象易见。免疫组化SMA、Calponin、H-caldesmon、Vimentin、Collagen Ⅳ均呈阳性（8/8），部分表达Syn（3/8）、Bcl-2（4/8），Ki-67增殖指数为1%～2%（7/8）和40%（1/8）。所有患者BRAF V600E检测均为野生型。5例手术患者KRAS第2、3、4号外显子均未检测到突变，人类EML4-ALK融合基因阴性。病例6出现HMBOX1-ALK基因融合、TERT基因突变和CDKN2A基因缺失，病例8出现CARMN-NOTCH2基因融合。7例患者随访时间为8～103个月，中位随访时间30个月，1例失访，1例术后21个月复发，其他均无复发和转移的证据。结论 肺和气管血管球瘤非常罕见，需结合病理形态学及免疫组化与该部位其他常见肿瘤鉴别并除外转移可能。内脏来源血管球瘤与四肢、皮肤等软组织来源的同类肿瘤，其恶性诊断标准及分子遗传学特点可能有不同之处，尚需更多数据积累。

来源：2025年第04期

《中华肿瘤》期刊编辑部

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