中华肿瘤杂志

作者：江丽丽,陈月,李三恩,郭凌川

单位：苏州大学附属第一医院病理科，苏州215006,苏州大学附属第一医院病理科，苏州215006,苏州大学附属第一医院病理科，苏州215006,苏州大学附属第一医院病理科，苏州215006苏州大学附属第一医院病理科，苏州215006

关键词：肺肿瘤;NUT癌;临床病理特征;NUTM1

目的 探讨原发性肺脏NUT癌（PPNC）的临床表现、病理学特点、治疗方法及预后。方法 回顾性分析2020—2025年苏州大学附属第一医院（4例）及文献报道（29例）PPNC患者的临床资料、病理特征、免疫组织化学指标、NUTM1基因检测、治疗方法及随访结果，采用Kaplan-Meier法计算年龄与累积生存率关系，单因素Cox比例风险回归模型分析预后影响因素。结果 33例PPNC患者男女比例为18∶15，左右肺叶比例为14∶19，中位年龄36岁，肿瘤中位长径6.1 cm。临床特征主要表现为咳嗽咳痰（16例）和胸背痛（13例）。病理诊断符合肿瘤特征，肿瘤细胞呈片巢状排列，瘤细胞大小较一致，圆形或卵圆形，核深染，NUT阳性（32/32），CK-pan阳性（16/19）。荧光原位杂交（FISH）检测见NUTM1分离信号（24/25），其中苏州大学附属第一医院4例均可见；二代测序见NUTM1-BRD4融合8例，NUTM1-BRD3融合2例，NUTM1-BRD2融合1例，NUTM1-ZNF532融合1例。4例无手术资料，29例患者中25例接受化疗，其中13例采用采用紫杉醇白蛋白+铂类，8例采用依托泊苷+铂类，12例联合使用程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体。全组患者5例失访，其余随访时间2～90个月，中位随访时间7个月。发病年龄越大的患者，其累积生存率越低，疾病发生转移（ =2.55，95% ：0.974～6.677， =0.057）是影响患者预后的危险因素。 结论 PPNC患者中年多见，无性别差异，大部分可通过病理形态学、免疫表型初诊，FISH或者二代测序检测NUTM1基因可提供精确诊断。PPNC预后极差，发病年龄越大，其累积生存率越低，疾病发生转移是其预后危险因素。

来源：2025年第10期

《中华肿瘤》期刊编辑部

查看中华肿瘤杂志2025年第10期