中华肿瘤杂志

作者：马莉,王晶,赵瑾,苏丽萍

关键词：肾淋巴瘤;漫性大B细胞淋巴瘤;基因分型;治疗

基金：山西省重点研发项目计划E201803D31170

null 患者男，81岁。2020年5月21日常规体检时，彩色多普勒超声检查提示右肾上极低回声结节，大小约3.3 cm×2.8 cm，同时间断出现右侧腰部不适感，未予重视。6月29日行腹部增强CT检查，示右肾肿物，大小9.9 cm×5.8 cm(图1)。7月2日行腹部增强MRI检查，示右肾肿物，大小10.3 cm×6.1 cm×7.1 cm，考虑淋巴瘤可能，伴腹膜后淋巴结肿大(图2)。7月4日行正电子发射计算机体层摄影(positron emission tomography－computed tomography, PET－CT)检查，示右肾周为主高代谢不规则实性肿块，累及右肾实质多个区域，邻近脂肪囊内多发高代谢小结节及索条，右肾水平腹膜后多发代谢增高淋巴结(图3)，考虑为右肾周或右肾高度恶性肿瘤(低分化间质或上皮来源)，腹膜后淋巴结转移；或淋巴瘤。7月16日行肾脏肿物穿刺。镜下显示，肾脏正常结构消失，可见大淋巴细胞弥漫分布(图4)。免疫组化染色检测结果：CD3(－)，CD20(+)，CD10(－)，多发性骨髓瘤致癌蛋白1(+)，Bcl－6(60%+)，Bcl－2(70%+)，Ki－67(>90%+)，CD5(－)，CD30(－)，c－myc(80%+)，p53(突变型+)(图5~9)。病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B－cell lymphoma, DLBCL)，非生发中心样B细胞(non－germinal center B cell－like, non－GCB)型。患者有30余年的高血压病史，2018年11月行眼内鳞癌切除术。白细胞计数为8.0×10 /L，中性粒细胞计数为7.6×10 /L，血红蛋白为133 g/L，血小板计数为133×10 /L，血清乳酸脱氢酶286 U/L，β2－微球蛋白5.1 mg/L，肌酐和尿素氮正常。红细胞沉降率为60 mm/h。骨髓涂片显示，骨髓增生活跃，粒细胞占72%，淋巴细胞占6%，其中幼稚淋巴细胞占2%。骨髓活检显示，骨髓增生活跃，粒红比例大致正常，网状纤维灶性增生。骨髓免疫分型：淋巴细胞占4.64%，表型未见明显异常。染色体：46，XY[4]。基因测序Notch同源物1(Notch homolog 1, NOTCH1)一级变异16.89%，NOTCH2一级变异18.57%。荧光原位杂交检测显示，c－myc、Bcl－6和Bcl－2基因均未见断裂。最终诊断为原发肾脏非霍奇金淋巴瘤(DLBCL，nonGCB)，Ann Arbor分期为ⅡⅩA期，国际预后指数(international prognostic index, IPI)为3分，美国国家综合癌症网改良IPI为5分，中枢神经系统疾病预后评估模型评分为4分，N1(NOTCH1)型高危组，美国东部肿瘤协作组评分为70分，侵及右肾实质、右肾周及腹膜后淋巴结。

来源：2023年第08期

《中华肿瘤》期刊编辑部

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