中华肿瘤杂志

作者：王业青,王锐,时代,陆宽,金丹,徐亮,范国华,沈钧康,龚建平,钱铭辉

关键词：恶性周围神经鞘膜瘤;眼眶;转移

null 患者女，90岁，因发现左眼上睑内眦部肿物4个月余入院。患者于2019年4月10日发现左眼上睑内眦部肿物，约黄豆大小，无红肿、疼痛，未给予特殊处理。肿物逐渐增大，出现触痛，遂于2019年8月12日来我院眼科就诊。患者既往无神经纤维瘤病史、放射性接触史和恶性肿瘤史。入院专科检查：右眼视力0.15，左眼视力0.1，左眼上睑内上方及眉弓部触及鸡蛋大小肿物，质硬，伴压痛，活动度差，侵及眶内，上眼睑下垂，左眼球外转和内转稍受限，双眼晶状体混浊，余正常。眼眶CT检查示，左眶上内侧软组织肿块，宽基底附着于左眶内侧壁及额骨，对侧缘呈分叶状，病灶累及左侧上斜肌并与上直肌、内直肌分界不清，局部眼球壁轻度受压，骨窗示邻近骨质未见明显破坏；增强CT扫描示，病灶边缘和内部分隔强化明显呈花环样，考虑恶性病变( )。患者2019年8月19日于全身麻醉下行左眼眶肿物切除术，术中见左眶内侧壁暗红色肿物，质韧，大小约5 cm×3 cm，肿物深入眶内，与左眶内侧壁、内直肌和上直肌分界不清，对肿物进行分离并分次切除。手术顺利，术后予抗感染、止痛和补液等对症治疗。病理检查示，光镜下见肿瘤细胞呈梭形，细胞束状排列，胞质嗜酸性，界限不清，核深染呈长梭形、波浪状，核分裂象多见。免疫组化示，S-100(+)、Vimentin(+)、p53(部分+)、Ki-67(+，40%)、CD34(血管+)、CD99(+)、SMA(-)、EMA(-)、NSE(-)、Desmin(-)、CKpan(-)、CK8/18(-)、Bcl-2(-)、STAT6(-)。患者诊断为(左眼眶)恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)。患者术后恢复良好，病情稳定，建议其进一步行放化疗，患者拒绝，于2019年8月27日出院。随访至2020年3月25日，患者状况良好。

来源：2021年第04期

《中华肿瘤》期刊编辑部

查看中华肿瘤杂志2021年第04期