中华肿瘤杂志

作者：袁芳芳,尹青松,米瑞华,陈琳,熊媛媛,魏旭东,宋永平

关键词：间变性淋巴瘤激酶;非霍奇金淋巴瘤;心脏侵犯

基金：国家自然科学基金E81170520

null 患者男，30岁，于2016年5月13日无明显诱因出现咳嗽、咳痰，咳白痰，量不多，伴咽痛，不伴胸闷、心慌，当地诊所诊断为上呼吸道感染，给予口服药物治疗，症状时轻时重。2016年6月10日出现心慌、胸闷，未诊治。2016年6月18日上楼时突发晕厥，意识丧失约5 min，急诊送至当地医院呼吸科。查体：心率136次/min，血压156/78 mmHg，呼吸23次/min，体温36.7℃，谷氨酸氨基转移酶184 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶137 U/L，乳酸脱氢酶308 U/L，HBsAg(＋), HBeAb(＋)，HbcAb(＋)，余未见异常。心电图示，窦性心动过速，V1导联RSR′图形，QRS电轴右偏，顺钟向转位。彩色多普勒超声示，大量心包积液，肺动脉外侧囊状回声，右心房内低回声(59 mm×48 mm)。胸部CT示，少量胸腔积液，头部右侧包块、右下腹包块，性质不明。抽取约100 ml血性心包积液，送检病理未见肿瘤细胞。2016年6月22日行PET－CT，示右肺下叶近肺门处不规则肿块，大小约32 mm×25 mm×24 mm，放射性摄取增高，最大标准化摄取值(maximal standard uptake value, SUVmax)为25.58；前纵隔上腔静脉旁不规则肿块，侵入右心房，大小约64 mm×54 mm×47 mm，放射性摄取增高，SUVmax为39.36( )。左前纵隔不规则肿块，与邻近大血管界限不清，侵及左肺上叶，大小约61 mm×62 mm×87 mm，放射性摄取显著增高，SUVmax为39.14，前上纵隔多发肿大淋巴结，直径约16 mm，放射性摄取增高，SUVmax为15.23，右侧颞部头皮下软组织肿块(SUVmax为50.09)，右下腹壁皮下(直径约23 mm，SUVmax为5.80)、右侧阔筋膜张肌及右侧臀大肌多发软组织结节(SUVmax为15.93)，双侧胸腔积液，心包积液；考虑淋巴瘤多系统侵犯。在CT引导下行前纵隔穿刺活检，免疫组化：CD10－，CD2(T＋), CD20(－), CD23(－), CD3(T＋), CD30(＋), CD56(个别＋), CD99(＋), CD117(－), CD34(－)，CD5(－) ，EMA(－), CK(AE1/AE3)(－), Ki－67(约85%＋)，Mum－1(＋), Pax－(－), SALL(－), TdT(－)，Granzyme B(＋), LCA(＋) ，EBER(－)，变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK) (＋)。符合ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤。骨髓形态学、骨髓流式和骨髓活检均未见淋巴瘤侵犯。乙型肝炎病毒DNA低于检测下限，EB病毒DNA低于检测下限。诊断为非霍奇金淋巴瘤，ALK＋间变大细胞淋巴瘤Ⅳ期，侵犯纵隔、心脏、右肺、右颞部、腹壁、臀大肌、阔筋膜张肌，国际预后指数(International Prognostic Index, IPI)评分4分，年龄校正的IPI评分3分。于2016年7月1日给予CHOPE方案化疗：依托泊苷0.1 g，第1～5天静脉滴注；环磷酰胺1.2 g，第1天静脉滴注；长春新碱2 mg，第1天静脉滴注；地塞米松30 mg，第1～5天静脉滴注；盐酸吡柔比星80 mg，第1天静脉滴注。2016年7月8日行彩色多普勒超声示，右心房内紧邻上腔静脉开口处可见约22 mm×27 mm的中等回声团块，其蒂附着于右心房壁，右心室流出道前壁向上延伸至肺动脉瓣环上方17.5 mm处的外侧，可见约55 mm×29 mm无回声团，内可见分隔；考虑囊性占位。2016年7月15日行彩色多普勒超声示，大量心包积液，右房内可探及23 mm×18 mm稍低回声团，与右心房壁相连，基底部宽约15 mm。于2016年7月29日、2016年8月18日分别给予EPOCH方案化疗：依托泊苷50 mg/m ，第1～4天静脉滴注；长春新碱0.5 mg，第1～4天静脉滴注；表柔比星15 mg/m ，第1～4天静脉滴注；环磷酰胺750 mg/m ，第5天静脉滴注；泼尼松100 mg，第1～5天静脉滴注。于2016年8月13日行增强CT示，右心房内、外各有软组织肿块，均较前缩小，前纵隔肿块较前缩小，右颞部及右下腹壁软组织肿块消失( )；彩色多普勒超声示，右心房内实性占位(16.9 mm×18.9 mm)，蒂宽10 mm，三尖瓣(轻度)反流。疗效评估达部分缓解，继续给予EPOCH方案(依托泊苷＋强的松＋长春新碱＋环磷酰胺＋阿霉素)化疗4个周期，期间行依托泊苷化疗后予以粒细胞集落刺激因子动员干细胞，顺利采集自体造血干细胞，移植前PET－CT评估疗效为不能确定的完全缓解，于2017年1月行自体造血干细胞移植，过程顺利。目前移植后3年余，病情稳定。

来源：2020年第04期

《中华肿瘤》期刊编辑部

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