中华肿瘤杂志

作者：粟凤,李霜,寿娟,洪琴,张著学

关键词：横纹肌肉瘤;胸腔;儿童

null 患儿女，5岁。因咳嗽、间断发热1个月，气促、发绀10 d于2018年4月9日入院。CT提示右侧胸腔内见巨大软组织密度影，大小约13.7 cm×13.0 cm×10.0 cm，增强扫描呈轻度不均匀强化，贴于右肺门，右肺组织受压、膨胀不全，病变与不张肺组织分界较清，气管、支气管及其主要分支通畅，纵隔明显向左移位并结构不清，右胸腔少量积液，胸廓及组成骨骨质结构完整，考虑右侧胸腔巨大占位( )。全身体表检查未发现肿块，腹部超声检查未见异常，既往史、家族史无特殊，考虑胸腔原发肿瘤行开胸手术。病理检查：灰白灰红碎块组织一堆，大小13.0 cm×13.0 cm×10.0 cm，部分区域边界清楚，切面灰白灰红、实性、质软、呈鱼肉样。镜下观察：肿瘤无包膜，部分区域可见清晰边界，以短梭形至细长梭形瘤细胞为主，呈束状、宽带状、旋涡状、交叉束状(类似纤维肉瘤样， )。细胞质淡染或嗜酸，个别细胞的细胞质呈拖尾样较强嗜酸性改变( )。核卵圆形、柱状，少数一端圆形，另一端尖梭形，核仁不明显或可见小核仁，分裂象可见，约5～10个/10个高倍视野。少数区域肿瘤细胞较幼稚，呈星形或不规则形，伴间质黏液水肿样改变，少数区域可见胶原化改变，间质可见薄壁和少许厚壁血管，部分区域片状坏死( )。免疫组织化学染色结果：肿瘤细胞表达Vimentin、Desmin( )、MyoD1、Myogenin( )、Bcl-2、Nestin、CD57，部分表达SMA、STAT-6、Fli-1、TLE-1，不表达AE1/AE3、CK7、CK19、EMA、CD34、CD99、S-100、SOX10、NSE、Syn、ALK，Ki-67指数约20%。病理诊断：右胸腔梭形细胞横纹肌肉瘤。术后患者接受IE[异环磷酰胺(IFO)＋足叶乙甙(VP-16)]方案化疗1次，期间出现肛周皮疹，拒绝进一步化疗，随访4个月后死亡。

来源：2020年第09期

《中华肿瘤》期刊编辑部

查看中华肿瘤杂志2020年第09期