中华肿瘤杂志

作者：任梦,丛晓凤,赵莎莎,张迎,杨雷

关键词：卵巢肿瘤;支持－间质细胞瘤;DICER1突变;治疗

null 　姐姐，21岁。因腹部肿物伴阴道不规则出血半年，于2015年2月25日入院。自诉末次月经为半年前，既往月经规律，有结节性甲状腺肿。入院查体：腹部可触及上至剑突，下至耻骨联合，两侧至腋后线肿物，腹围107 cm。超声示盆腔内巨大囊性光团回声，约20.8 cm×15.6 cm，右卵巢内见3.7 cm×3.3 cm囊性光团回声。CT示腹腔内见巨大多房囊性低密度影，最大层面大小为3.2 cm×2.1 cm，其上缘位于肝门区，下缘位于盆腔内，右侧附件区混杂密度影。甲状腺超声示多发甲状腺结节。血糖类抗原125(CA125)251.90 U/ml，甲胎蛋白(AFP)17.71 ng/ml，促甲状腺激素(TSH)6.75 μIU/ml，性激素6项结果正常。临床诊断：盆腹腔肿物。2015年3月5日行双侧卵巢肿瘤剥除术。术后病理：左卵巢巨大肿物，37 cm×35 cm×13 cm，表面大部分光滑。剖开肿物呈囊实性，囊性区为多房性，直径0.5～20 cm不等，部分囊腔内容物为清亮液体，部分囊腔内容物为黏稠液体，最大囊腔内容物为血性液体。实性区呈淡褐及淡黄色，质韧，大部分坏死。镜下可见，核分裂象3～6个/10 HPF。免疫组化：Vimentin(＋)，α－Inhibin(＋)，CD99(＋)，Calretinin(＋)，AE1/AE3(＋)，EMA(－)，PLAP(－)，CD117(－)，Ki－67(＋15%)。右卵巢分叶形肿物，3.0 cm×2.3 cm×1.2 cm，剖开双房囊性，内容脂质，未见明确头节。病理诊断：左卵巢低分化支持－间质细胞瘤(Sertoli－Leydig cell tumor, SLCT)，伴异源性(横纹肌母细胞瘤)成分；右卵巢成熟性囊性畸胎瘤。因肿瘤恶性程度高，2015年3月24日行保留生育功能的全面分期手术(左侧附件＋大网膜切除＋盆腔淋巴清扫术)。术后病理：(盆腹腔)送检组织内未见肿瘤残余，其内纤维组织增生，伴玻璃样变性，慢性炎细胞浸润及多核巨细胞反应，输卵管与周围组织粘连；(网膜)脂肪组织内未见肿瘤；(腹膜)纤维脂肪及血管组织内未见肿瘤；送检各组淋巴结未见转移。分期为ⅠC期。术后复查CA125和AFP均降至正常。术后给予BEP方案(博来霉素＋依托泊苷＋顺铂)化疗4个疗程。随访至今，无复发转移。

来源：2018年第2期

《中华肿瘤》期刊编辑部

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