中华肿瘤杂志

作者：宋亚,史晓通,李超峰,毕丽荣,刘建国

关键词：骨肿瘤，原发性;恶性肌上皮瘤

null 患者男，31岁，因右上臂疼痛7个月，加重4 d入院。患者7个月前无明显诱因出现右上臂疼痛，疼痛呈钝痛，间断性发作，偶感疼痛剧烈，向前臂放射，有夜间痛，服用止疼药物治疗，效果不佳，于当地医院拍核磁示：右侧肱骨近端见片状长T1长T2异常信号影，边缘模糊，局部骨皮质信号不均，外后方见梭形稍长T1长T2信号，病灶外侧似见线样增厚骨膜影，肱骨周围软组织见广泛片状长T1长T2信号( )。遂于我院门诊就诊，门诊医师阅片查体后以右侧肱骨近端占位(性质待查)收治入院。自发病以来，患者无发热、无寒战，睡眠、大小便、体重等基本无变化。既往体健。无类似发作史和家族史。查体：右上臂局部无肿胀，皮色、皮温正常，右上臂压痛弱阳性，表面皮肤无红肿和静脉曲张，右肩关节、肘关节屈伸活动正常。双上肢深浅感觉良好，双上肢肌力正常。实验室检查未见明显异常。颈椎磁共振成像显示，C4～5颈间盘轻度后突，排除颈椎病变所致。肱骨X片显示，右侧肱骨颈密度不均匀。双肩关节多排CT平扫：右肩关节间隙尚可，右侧肱骨头颈密度不均匀，见斑片状低密度影及高密度影，局部骨皮质不连续，肱骨颈外缘似见骨膜反应，邻近周围软组织略增厚，密度欠均匀。肺部CT未见转移病灶。全身骨显像显示：右侧肱骨近端放射性增高伴骨质改变。完善术前检查后于全麻下行右侧肱骨近端占位活检术。病理结果回报：肱骨骨膜内见散在慢性炎细胞浸润，未见明确肿瘤性病变。肱骨肿瘤活检：肿瘤细胞呈上皮样分化，缺乏明显的异型性，核分裂象少见，大部分区域伴有纤维样硬化性间质，肿瘤破坏骨小梁生长( )。免疫组化：Ki－67(30%＋)、Calponin(＋， )、CK5(＋)、EMA(＋)、S－100(弱＋， )。首先考虑为肌上皮瘤/副脊索瘤。因考虑到肿物性质不同对术式的影响，遂建议患者院外多方会诊病理切片。北京积水潭医院会诊意见为病理倾向间叶来源恶性肿瘤的BrodersⅠ级区域。由于患者标本的形态罕见且不典型。诊断意见有些分歧，建议多处会诊。北京大学人民医院的会诊意见为肿瘤细胞呈上皮样分化，肿瘤破坏骨小梁生长，结合免疫组化结果考虑肿物偏向恶性肌上皮瘤。遂于北京大学人民医院行瘤段切除术，使用春立3D打印肱骨近端肩关节融合型假体进行重建。瘤段骨送病理示，梭形细胞肿瘤，弥漫生长浸润于骨梁间，细胞质丰富淡染，核异型性明显，间质纤维组织增生伴玻璃样变，可见片状坏死，结合会诊意见及免疫组化结果[CK5(＋)、Ki－67(50%＋)、CK5/6(＋)、Calponin(＋)、EMA(－)、S－100(散在＋)、SMA(＋)]，符合恶性肌上皮肿瘤诊断。最终病理诊断：右肱骨近端恶性肌上皮瘤。术后3个月来我院复查，患者右肩关节疼痛好转，活动度为0～110°。术后6个月随访肿物无复发。

来源：2018年第12期

《中华肿瘤》期刊编辑部

查看中华肿瘤杂志2018年第12期